Randevu için 0212 230 94 21

Ailevi – Ailesel – Akdeniz Ateşi – FMF


Bu yazı Romatolog Dr. Selda Öktem tarafından kaleme alınmıştır. Herkesin anlayabilmesi amacıyla basitleştirilmiş ve sadeleştirilmiştir.

Ailevi – Ailesel – Akdeniz Ateşi – FMF özellikle Akdeniz’e kıyısı bulunan ülkelerde sıklıkla görülmektedir. Türkiye’de, Kuzey Afrikada, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde yaygındır. Genel olarak Familial Mediterranean Fever (FMF) adı ile bilinmektedir.
Ailevi – Ailesel – Akdeniz Ateşi – FMF, ataklar halinde tekrarlayan, 3-4 gün sürebilen, ateşin de eşlik ettiği karın ağrısı (peritonit- karın zarı iltihabı), göğüs kafesinde ağrı ve batma hissi (plevrit- akciğer zarı iltihabı) ve eklem ağrısı-şişliği (artrit- eklem iltihabı) ile karakterizedir. Bazen bacakların ön yüzünde deride kızarıklık da tabloya eklenebilir. Genellikle bu yakınmalar hiç tedavi verilmese bile 3-4 gün içinde kendiliğinde yatışır. Tekrarlayan ataklar zaman içinde vücudumuzda AMİLOİD adı verilen proteinin birikmesine neden olur. Amiloid en sıklıkla böbreklerde birikerek, kronik böbrek yetmezliğine neden olabilir. Daha az olarak damar çeperlerinde birikerek vaskülit tablosuna yol açabilir.

Nedeni 
Pyrin adı verilen gende oluşan mutasyon sonucunda klinik bulgular ortaya çıkmaktadır. Genetik olarak aktarılabilir. İki hastalıklı genin bir arada olması hastalığa yol açarken, bir hastalıklı gen taşımak hastalığa neden olmaz. Bu kişiler “taşıyıcı” olarak adlandırılır.

Tanı 
Atak geçiren hastalarda tanı, klinik bulgulara, aile öyküsüne, muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır, çünkü bu güne kadar tanımlananan mutasyonlar AAA hastalarının ancak %80’inde pozitif bulunabilir. Bununla birlikte, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir.

Tedavi 
Ailevi – Ailesel – Akdeniz Ateşi – FMF günde en az 1,5 mg devamlı kolşisin tedavisinin, hastaların önemli bir bölümünde atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen veya kolşisine başlamada geç kalınmış hastalarda amiloidoz hala ciddi bir problemdir. Kolşisin tedavisi ömür boyu sürmelidir. Kolşisin tedavisinin AAA hastaları için güvenli ve uygun ve yaşamsal önemde bir tedavi olduğu bilinmektedir. Olgu gebe kalsa da kullanılması önerilir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiştir. Yine de hamile AAA hastalarına amniyosentez yapılması (bebeğin içinde bulunduğu su kesesinden örnek alınması) ve fetüsün genetik incelemesinin yapılması önerilmektedir.

Detaylı bilgi için bana 02122309421’den ulaşabilirsiniz…

Romatizma ve Romatoloji Uzmanı Doktor Selda Öktem

Randevu için 0212 230 94 21 Facebook'ta Takip Et

Comments are closed.